Tug’ma kasalliklar

TUG'MA BUYRAK ANOMALIYASI 1-buyrak etishmovchiligi: 1000-2000 tug'ilishda bir marta kuzatiladi,

TUG’MA BUYRAK ANOMALIYASI

1-buyrak etishmovchiligi: 1000-2000 tug’ilishda bir marta kuzatiladi, odatda bir tomonlama. Odatda shikoyatlar yo’q, u tasodifiy aniqlanadi. U otosomal (jinsga bog’liq bo’lmagan) dominant shaklda meros bo’lib o’tadi deb taxmin qilinadi. Agar u oila a’zolaridan birida aniqlansa, oilaning boshqa a’zolari ham ultratovush tekshiruvidan o’tishi kerak.Boshqa buyrakda etishmayotgan buyrak funktsiyasini qoplash uchun filtrlash funktsiyasining oshishi nazariy jihatdan progressiv shikastlanishga olib kelishi mumkin. mavjud buyrak, yuqori qon bosimi kasalligiga sabab bo’ladi, ammo buyraklar faoliyati ko’p yillar davomida zararlangan odamlarda normaldir. Ta’sirlangan shaxslarda engil siydik oqsilining oqishi va yuqori qon bosimi rivojlanishi mumkin bo’lsa-da, buning klinik ahamiyati hali ham noma’lum.Buyrakning bir tomonlama tug’ma yo’qligi buyrak va siydik tizimining boshqa anomaliyalari bilan birga keladi. Ushbu bemorlarning uchdan birida siydik tizimining boshqa anomaliyalari, ko’pincha vezikoureteral reflyuks (VUR, siydik pufagidan buyraklarga oqishi) kuzatiladi. Bemorlarning uchdan birida buyrak bo’lmagan organlarda anomaliya kuzatiladi. Tug’ma bitta buyrakli bemorlarning 16 foizida yuqori qon bosimi, 21 foizida siydik (oqsil) bilan mikroalbumin ajralishi kuzatiladi. Glomerulyar filtratsiya tezligi (GFR, buyrak filtratsiyasi tezligi) 60 dan past.

 

2-buyrak displaziyasi va multikistik buyrak: bu ko’plab kistalar tufayli yangi tug’ilgan chaqaloqda bitta buyrakning tartibsiz ko’rinishi. Siydik chiqarish yo’llari (ureter) odatda yo’q yoki kam rivojlangan. Ko’pincha boshqa buyrakda anomaliya mavjud. Ko’pincha boshqa buyrakdagi chiqish nuqtasida stenoz bilan birga keladi. Ta’sirlangan buyraklarning 60 foizida siydik yo’llarida ham obstruktsiya mavjud. Bu homiladorlikning dastlabki bosqichlarida aniqlanishi mumkin.

 

3-Potter sindromi:   4000 tug’ilishdan 1 tasida uchraydi va tartibsiz taqsimlangan yoki genetik jihatdan meros bo’lib o’tadigan autosomal (jinsga bog’liq bo’lmagan) retsessiv navlarga ega. Homiladorlik davrida (oligohidramnioz) odatda chaqaloq atrofida ko’rinadigan suyuqlik bo’lgan amniotik suyuqlikning etishmasligi tufayli odatiy ko’rinish mavjud. Ushbu suyuqlikning etishmasligining sababi ikkala buyrakning yo’qligi. Shu bilan birga, oligohidramnioz neonatal polikistik buyrak, buyrakning kichik o’lchami yoki siydik yo’llarining obstruktiv kasalliklarida ham kuzatilishi mumkin. Oligohidramnioz tufayli o’pka rivojlana olmaydi va chaqaloq odatiy yuz ko’rinishiga ega. Ikkala buyrak bo’lmasa, hayot mumkin emas. Ikkala buyrakning yo’qligi prenatal ultratovush yordamida aniqlanishi mumkin.

 

4-Buyrakning rivojlanmaganligi (gipoplaziyasi): bitta buyrak kichik yoki ikkalasi ham kichik bo’lishi mumkin. Past darajadagi rivojlanish etishmovchiligi tez-tez uchraydi va odatda simptomlarni keltirib chiqarmaydi. Buyrak tashqi ko’rinishida odatdagidan kichikroq. Kichkina buyraklar tomirlari ham kichik bo’lgani uchun u gipertoniyani keltirib chiqarishi mumkin, bu esa buyrakni olib tashlashni talab qilishi mumkin.Buyrakning bir qismi rivojlanmagan hollarda (Shuningdek, Ask-Upmark buyrak deb ataladi) yosh bolalarda kuchli past qon bosimi kuzatiladi. yosh.

 

5-Qo’shimcha buyrak soni:   Buyraklarning haddan tashqari ko’pligi juda kam uchraydi.Buyrakdan chiqadigan yo’l bitta emas, balki ikki marta bo’ladigan duplikatsiya deb ataladigan holat bilan aralashtirib yubormaslik kerak. Odatda tasodifan aniqlanadi. Hozirgacha 100 dan kam holatlar bo’lgan. Ko’proq chap tomonda ko’rinadi. Qo’shimcha buyrak ulangan siydik yo’llari va boshqa genital anomaliyalar ham tez-tez uchraydi. Buyrak ortiqcha bo’lsa, siydik yo’llarining shishishi (gidronefroz) tez-tez uchraydi.

6-Polikistik buyrak kasalligi: Kattalar tipidagi polikistik buyrak kasalligi har 400-1000 tug’ilishda bir marta uchraydi. Bu bemorlarning 10 foizida dializ yoki buyrak transplantatsiyasini talab qiladigan buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Bu, odatda, katta yoshdagi odamlarga ta’sir qiladi.Bu bemorlarda jigar va oshqozon osti bezida kistalar ham bo’lishi mumkin, surunkali yuqori qon bosimi, intrakranial qon tomir pufakchalari (anevrizma) va yurak qopqog’ining anomaliyalari, ayniqsa mitral qopqoq prolapsasi keng tarqalgan. Yoshi bilan buyraklar faoliyati asta-sekin yomonlashadi.

 

7-Chaqaloq tipidagi polikistik buyrak kasalligi: Chaqaloq tipidagi polikistik buyrak kasalligi 20 000-40 000 tug’ilishda bir marta kuzatiladi va genetik jihatdan autosomal retsessiv xarakterga ega. Ta’sirlangan homilalar oligohidramnioz bilan tug’iladi va ularning yuzlari Potter kasalligiga o’xshaydi, ammo ba’zilarida nafas olish etishmovchiligi mavjud. Bemorlarning 40 foizida og’ir jigar va buyrak yetishmovchiligi bo’lib, 30 foiz bemorlarda o’t yo’llari bilan bog’liq muammolar kuzatiladi.Bu holat ikkala buyrakka ham ta’sir qiladi.

 

8- Taqa buyrak (Birikkan buyrak anomaliyalari): Eng ko’p uchraydigan buyraklar pastki uchida birikadi.Bu erkaklarda ikki baravar ko’p uchraydi, buyrak chiqishi odatda tor.Ko’pchilik yopishgan buyraklar kerakli darajadan pastroqda joylashgan.Ko’rinadi. Har 600 tug’ilishdan birida.Bu bemorlarda buyrak toshlari bor, Ular buyrakdan chiqish stenozi, infektsiya va o’sma rivojlanishiga moyil.Bolalarda siydik yo’llari infektsiyasi, qorin bo’shlig’i massasi yoki siydikda qon bor.

 

9-Ektopik buyrak (buyrakning g’ayritabiiy joylashuvi): Oddiy ektopiyada buyrak odatdagidan pastroqda joylashgan.Ta’sirlangan buyrakdan chiqadigan siydik yo’llari odatda buralib qoladi. Buyrak chiqishi 30% bemorlarda tor bo’ladi.Bu buyraklar infektsiyaga, toshga va siydik yo’llarining obstruktsiyasiga moyil bo’ladi.Tezligi 2200da 1 – 3000. Ishlamaydigan ektopik buyraklarni olib tashlash kerak bo’lishi mumkin.Buyrakning quyida joylashganidan ko’ra kam uchraydigan joylashish anomaliyasi buyrakning boshqa buyrak yonida yopishib qolmagani (kesilgan ektopiya).

10- Medullar shimgichli buyrak: 5000-20000 tug’ilishda bir marta kuzatiladi.Bir yoki ikkala buyrakning yig’ish tizimlarida kista kengayishi mavjud.Nefrokalsinoz va takroriy tosh kasalligi tez-tez uchraydi.Atosomal dominant xarakterga ega irsiy shakllar ham mavjud. siydik yo’llarining boshqa anomaliyalari bilan birga bo’lish odatiy holdir.

             

11- Trisomiyalar (xromosoma ortiqcha) va buyrakning tug’ma anomaliyalari: Buyrak anomaliyalari barcha Tr izomitslarida ko’rinmaydi, lekin 13, 18 va 21-xromosomalarning soni ko’pligida, gidronefroz (buyrak siydik yo’llarining kengayishi), otlar. buyrak, qo’sh yig’uvchi tizim, buyrak kistalari va/yoki kista kistalari kuzatiladi.Displaziya yoki gipoplaziya (tug’ma kichik buyrak) tez-tez uchraydi.

 

 

 

Siydik chiqarish yo‘llari (Buyrak VA siydik pufagi ORASIDAGI UZOQ Siydik chiqarish yo‘llari) VA Siydik-pelvik birikma (siydik yo‘llarining buyrakdan chiqish joyi) anomaliyalari.

 

1-Ureteral atreziya (siydik chiqarish yo’llari kam rivojlangan): Siydik chiqarish kanali yo’q yoki siydik pufagiga etib bormaydi, uning uchi ko’r-ko’rona tugaydi.Bu kamdan-kam uchraydigan holat, bir tomondagi buyrak yo’q va ko’p kistali.Zarrlangan tomondagi buyrak ko’pincha yo’q. funktsiyasi. Prenatal ultratovush yordamida tashxis qo’yish mumkin.Uning ikki tomonlama tabiati hayotga mos kelmaydi. Bir tomonlama bo’lsa, u ko’pincha hech qanday alomat keltirmaydi, ammo gipertenziyaga olib kelishi mumkin.

 

2-Siydik chiqarish kanalining dublikatsiyasi: Bu eng keng tarqalgan tug’ma siydik-jinsiy tizim anomaliyasi bo’lib, taxminan 1% ni tashkil qiladi.Qo’shaloq siydik yo’llari siydik pufagigacha davom etishi mumkin yoki qo’sh siydik yo’llari siydik pufagiga yetmasdan oldin birlashishi mumkin. siydik pufagigacha davom etishi, vezikoureteral reflyuks yoki UPJ stenozi tez-tez uchraydi.U qovuqqa cho’ziladi.Qo’shaloq siydik yo’llari bo’lgan hollarda, ektopik siydik yo’llari (siydik yo’llarining siydik pufagidan tashqaridagi teshikka ochilishi) va ureterosele (quviq oxirida qopsimon shish) siydik yo’llari) ko’rinadi.Boshqa anomaliyalardan farqli o’laroq, bu qizlarda 6 marta tez-tez uchraydi.Ko’pincha ikki tomonlama.Pressistent siydik yo’llari infektsiyasi va unga bog’liq bo’lgan surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlanishi mumkin.Bolalarda buyrak infektsiyasi xavfini 20 marta oshiradi, lekin ko’pincha kattalarda hech qanday shikoyatlar kuzatilmaydi.U autosomal dominant xarakterga ega bo’lgan bolalarga meros bo’lib o’tadi.

 

3-Ureterosele:  Bu siydik pufagi ichida yoki ektopik siydik yo’lining oxirida qop shaklidagi kengayish. Qizlarda o’g’il bolalarga qaraganda tez-tez uchraydi.10% hollarda ikki tomonlama bo’ladi.U asemptomatik bo’lishi mumkin yoki vezikoureteral reflyuks va/yoki siydik pufagining chiqishi obstruktsiyasi bilan kechishi mumkin. kam uchraydi

 

4-Ektopik ureter (siydik pufagi uchining siydik pufagi tashqarisidagi teshikka ochilishi):                   ko’pincha ureterosele va siydik yo’llarining dublikatsiyasi bilan kechadi.O’g’il bolalarda siydik yo’llari sperma kanallariga ochilsa, moyak infektsiyasi bilan birga bo’lishi mumkin. Qizlarda siydik yo’li siydik yo’liga ochilsa, doimiy siydik o’g’irlab ketmaslik tomchilab paydo bo’ladi.

 

5- UPJ stenozi:  Buyrak chiqishi siydik yo’liga tutashgan joyida paydo bo’ladigan to’siq bo’lib, 000-1500 tug’ilishdan 1 tasida kuzatiladi va bachadonda buyrak shishishining eng keng tarqalgan sababidir. siydik yo’llarining birikish anomaliyalari, siydik yo’llarining mushak qavatining qalinlashishi, tolali to’qimalarning paydo bo’lishi, siydik yo’llarining buyrakka kirishida stenoz kabi ko’plab sabablar rivojlanishi mumkin. Agar u uzoq vaqt davom etsa, buyrak infektsiyasi (pielonefrit), gidronefroz va surunkali buyrak kasalliklarini keltirib chiqarishi mumkin.Tashxisni onaning qonida qo’yish mumkin.Bu buyrak ichidagi siydik siydik yo’liga o’tishida hosil bo’lgan drenajdir. Buyrak ichidagi siydik yo’llarining kengayishiga va buyraklar faoliyatining buzilishiga olib keladi.Prenatal tashxis qo’yilgan gidronefrozning 80% sababi UPJ stenozidir.Bolalarda og’riq va qusish kuzatiladi. Ko’pincha jarrohlik amaliyotini talab qiladi, ba’zan esa balog’at yoshiga etgunga qadar simptomlarni keltirib chiqarmasligi mumkin.O’g’il bolalarda ikki baravar, o’ngga qaraganda chap buyrakda ikki barobar ko’p uchraydi.Toshli bemorlarda UPJ stenozi kabi sabablarga ko’ra kechroq rivojlanishi mumkin. travma yoki UPJga tashqi bosim.

 

6- Prune qorin sindromi: 100 000 erkakda 1 tasida uchraydi.Uchta klassik topilma ko’rinadi; Siydik chiqarish tizimining anomaliyalari, qorin bo’shlig’i mushaklarining to’liq rivojlanmaganligi va ikki tomonlama tushmagan moyaklar kuzatiladi.Oligohidramnioz (bachadonda chaqaloq atrofida suyuqlik etishmasligi), ikki tomonlama gidronefroz va buyrak rivojlanishining anomaliyalari mavjud. Quviqning tarangligi aniq va mushak qatlami etarli darajada rivojlanmagan. Quviqning bu tarangligi tufayli moyaklar skrotumga tushmagan va ichaklar o’z joyida emas. Quviq bo’shatilganda, kuchlanish yo’qoladi va qorin bo’shlig’i mushaklarining etarli darajada rivojlanmaganligi sababli qorin old devori ajinlangan olxo’riga o’xshaydi. U o’z nomini shu ko’rinishdan olgan.Oyoq anomaliyalari, o’pka rivojlanishining kechikishi, Potter yuzi, yopiq anus kabi yurak, o’pka va ortopedik muammolarning keng doirasi bilan bog’liq bo’lishi mumkin.Sababi noma’lum. Quviq tug’ilmagan chaqaloqda ham bo’shatilishi mumkin, bu oligohidramnioz bilan bog’liq holatlarning oldini oladi, ammo tirik tug’ilishdan bir necha hafta o’tgach, o’lik tug’ilish yoki o’lim tez-tez uchraydi.Bemorlarning 96% erkaklardir. Qorin old devori va siydik chiqarish tizimidan keyin balog’atga etish kamdan-kam uchraydi. operatsiyalar.

 

8- Megaureter tiqilib qolishi: siydik pufagiga kiraverishda tiqilib qolishi natijasida paydo bo’ladi.U o’g’il bolalarda qizlarga qaraganda 4 marta, o’ngga nisbatan chap tomonda 3 marta tez-tez uchraydi.Ko’pincha hamroh bo’ladi. qarama-qarshi buyrakning yo’qligi va noto’g’ri rivojlanishi bilan.Uni qornida ultratovush yordamida aniqlash mumkin.Siydikda qon, qorin bo’shlig’i.Og’riq va infektsiya bilan namoyon bo’lishi mumkin.

 

Quviq anomaliyalari

 

1- Quviq ekstrofiyasi: Bu qovuq old devorining yo’qligi va siydik chiqarish kanalining qorin old devoriga ochilishi.Bu boshqa anomaliyalar, ayniqsa epispadias deb ataladigan anomaliya bilan birga keladi. Jarrohlik yo’li bilan tuzatish talab etiladi.Quviqning ekstrofiyasi va epispadias kabi anomaliyalar qorin bo’shlig’ining o’rta chizig’i rivojlanishining turli darajadagi nuqsonlaridir. Ba’zida irsiy shakllar ko’rinadi.

              

2- Urakusni yopmaslik: bu tug’ma anomaliya bo’lib, infektsiyani keltirib chiqaradigan kindik orqasida bo’shliq bilan tavsiflanadi.

 

3- Quviq kichrayishi: VUR tug’ma anomaliya bo’lib, siydik pufagi devorida etishmayotgan joy va siydik pufagining tirnash xususiyati shikoyatlari tufayli tashqariga kengayadigan sharsimon tuzilmalar bilan birga keladi.

 

ERKAKLARDAGI JINSIY OLAT VA URETRA ANOMALİYASI

 

1- Jinsiy olatni yo’qligi (afalit): Bu juda kam uchraydigan anomaliya bo’lib, urologik va psixologik oqibatlarga olib keladi.Bemorlarning 50 foizida moyakning tushmaganligi, buyrakning yo’qligi, buyrakning noto’g’ri rivojlanishi kabi boshqa urogenital anomaliyalar ham kuzatiladi. Hayotga xavf tug’diradigan anomaliyalarni jarrohlik yo’li bilan tuzatishdan so’ng jinsni aniqlash kerak.

                . 

2- Jinsiy olat kattaligi (megalophallus):   Bu erkaklik gormoni (erkak gormoni) ko’p ishlab chiqarilishi tufayli bolalik davrida jinsiy olatni tez o’sishi.

 

3- Kichkina jinsiy olat (Mikropenis): Jinsiy olatni kichikligidan boshqa hech qanday deformatsiya yo’q, kengaytirilgan jinsiy olatni uzunligi o’rtachadan 2,5 standart og’ishdan kichikroq. Bu jinsiy olatni o’lchami normal bo’lgan ko’milgan jinsiy olatni holati bilan adashtirmaslik kerak. Eng ko’p uchraydigan sabablar: Gipogonadotropik gipogonadizm (moyaklarni rag’batlantirish uchun gipofiz/gipotalamusdan gormonlar chiqarilmasligi): Kalman sindromi va Prader – Villi sindromi kabi gipotalamus kasalliklarida kuzatiladi.Gipergonadotropik gipogonadizm: Moyaklar quyidagi sabablarga ko’ra ishlamaydi. jinsiy bezlarning noto’g’ri rivojlanishi kabi sabablar. Mikropenis yoki noma’lum sababga ko’ra gormonal buzilish aniqlanmaydi.

            

4- Uretra (siydik chiqarish yo’llarining jinsiy olatni ichidagi qismi) stenozi: Bu tez-tez uchramaydi.Og’ir holatlarda bosimning oshishi tufayli siydik pufagi va buyraklar shikastlanadi.

 

5- Bo’shliq sistografiyasida orqa siydik yo’l qopqog’i (PUV) : Bu erkak yangi tug’ilgan chaqaloqlar va homilalarda pastki siydik tizimidagi obstruktsiyaning eng keng tarqalgan sababidir. Odatda tug’ilishdan oldin tashxis qo’yiladi.U uretraning prostata bezi orqali o’tadigan qismining boshida siydik yo’llarini qoplaydigan hujayralardagi jingalakdan iborat. Bu ingichka membrana tuzilmalari siyish paytida ochilib, obstruktsiyaga sabab bo’ladi. Siydik oqimining tezligi past, u tomchilab tushadi va siydik yo’llari infektsiyalari tez-tez uchraydi. Bu buyrakning jiddiy shikastlanishiga va chaqaloqlik davrida buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Jarrohlik qarori prenatal tashxisga asoslanadi. , amniotik suyuqlik miqdori, homiladorlik davri va buyraklar faoliyati.

 

5- Gipospadias : Siydik chiqarish yo’llari jinsiy olatni uchida bo’lishi kerak bo’lgan joydan pastroqda joylashgan.90% hollarda siydik teshigi jinsiy olatni eng uchida, odatda bo’lishi kerak bo’lgan joyga yaqin joylashgan. 10% hollarda siydik teshigi jinsiy olatni uchidan uzoqda joylashgan.Koʻp hollarda sunnat terisining pastki qismi rivojlanmagan.Baʼzi hollarda jinsiy olatni pastga egrilik yaqinida 10% tez-tez uchraydi. uchiga va 50% uchidan uzoqroq bo’lganlarda urogenital boshqa konjenital anomaliyalar ham kuzatiladi, eng tez-tez uchraydigan 10% chastotali tushmagan moyaklardir. Shu sababli gipospadias jinsiy differensiatsiya kasalligi deb hisoblanadi.Dunyo bo’ylab 10000 erkak tirik tug’ilgandan 18 tasida kuzatiladi.Uning chastotasi juda kam tug’ilish bilan ortadi. Kattaroq bolalar siyish paytida siydik sachraganidan shikoyat qiladilar.9-15% hollarda inguinal churra ham bo’ladi.7% hollarda oilaning boshqa a’zolarida ham gipospadias bo’ladi.Gipospadias siyish joyiga qarab nomlanadi. uretra ochiladi, u uchiga qanchalik yaqin bo’lsa, davolanish osonroq bo’ladi.

 

6-Epispadias: Uretraning tanaga qaragan tomonida shakllanish yo’qligi sababli jinsiy olatni ustidagi bir nuqtada tugaydi.Gipospadiasdan farqli o’laroq, bu embriologik rivojlanishning butunlay boshqacha buzilishi.Ayol chaqaloqlarda ham kuzatilishi mumkin. Jinsiy olatni uchiga yaqin joyda bo’lishi mumkin yoki siydik pufagi ekstrofiyasini keltirib chiqaradigan darajada og’ir bo’lishi mumkin.Erkaklarda 120 mingta tug’ilishda bir marta va qizlarda har 450 mingta tug’ilishda bir marta kuzatiladi. o’g’il bolalarda jinsiy olatni orqaga burish. Siydik chiqarishni o’g’irlab ketish tez-tez uchraydi.Siydik chiqarish yo’llarining chiqish uchini normal holatga keltirish va tashqi jinsiy a’zolarning normal ko’rinishini ta’minlash uchun jarrohlik amaliyoti o’tkaziladi.

 

                . 

 

 

TESTIS anomaliyasi          

 

1- Gipogonadizm (moyak funktsiyalarining etishmasligi): Moyaklar kichik, jinsiy ko’rinish, jinsiy instinkt va erektsiya bo’lmaydi.Bemorlarning bo’yi, qo’llari va oyoqlari uzun.Bu tushmagan moyaklar va Klaynfelter sindromi bilan bog’liq bo’lishi mumkin, Bu xromosoma kasalliklari bo’lib, bemorlarda aqliy zaiflik va boshqa kasalliklar birgalikda uchraydi.

 

2- Ektopik moyak (moyak g’ayritabiiy holatda): Bu moyak sumkaga tushishdan oldin normal yo’lini tutmasa, rivojlanadigan holat bo’lib, tushmagan moyakdan farq qiladi. Bu kamdan-kam uchraydi, ikkala moyaklar bir tomonda bo’lishi mumkin. U topilishi mumkin bo’lgan joylar: Qorinning pastki qismida, sonlarning yuqori qismida va jinsiy olatni teri osti qismida joylashgan bo’lishi mumkin. Odatda bilvosita inguinal churra bilan bog’liq. Moyak ektopik bo’lishi mumkin va epididim, boshqa ichki organ sumka, sumkada bo’lishi mumkin. 

 

3- Tushilmagan moyak:  Moyakning skrotumga tushishi to’xtatiladi.Yangi tug’ilgan o’g’il bolalarda eng ko’p uchraydigan tug’ma anomaliya.U 2-4% o’g’il bolalarda kuzatiladi, erta tug’ilishda chastotasi ortadi.Aniq sababi noma’lum. Tekshiruvda paypaslanadigan yoki paypaslanmaydigan deb tasniflanishi mumkin. Moyakning joylashishiga qarab aralashuv ko’rib chiqiladi. Moyak tekshirilganda sumka ichiga tushishi mumkin bo’lsa, u nazorat qilinadi. Ikki tomonlama tekshiruvda paypaslanmaydigan moyak bo’lsa, gipospadias kabi jinsiy farqlash muammolari bor-yo’qligi tekshiriladi.Gormonal tizim va genetik baholash talab qilinishi mumkin. Tushilmagan moyakni operatsiya yo’li bilan sumkaga tushirish jarayoni orxidopeksiya deb ataladi va eng to’g’ri vaqt chaqaloq 6-12 oylik bo’ladi.Bu oylar orasidagi davr. Bu davrdan keyin moyakdagi sperma hosil qiluvchi hujayralarda turli darajadagi zararlanishlar sodir bo’ladi.Ushbu zudlik bilan amalga oshirilgan taqdirda ham orxiopeksiyadan keyin tug’ilishning buzilishi xavfi bir tomonlama orxiopeksiyada 33%, ikki tomonlama orxiopeksiyada 66% ni tashkil qiladi. Moyak shishi xavfi ham odatdagidan 5-10 baravar yuqori.

 

4- Noonan sindromi: 1000-2500 tirik tug’ilishdan birida uchraydigan tug’ma kasallik bo’lib, yurak xastaligi, bo’yi past, rivojlanish kechikishi, o’g’il bolalarda moyaklarning tushmasligi, qon ketishga moyilligi va tipik yuz ko’rinishini keltirib chiqaradi.

 

5- Spermatosel: spermatsel – tez-tez uchraydigan tug’ma anomaliya.U moyakning orqa qismidagi paypaslangan, og’riqsiz kistasimon massa bo’lib, odatda 1 sm kattalikda bo’ladi. U 1,5 m dan kichikroq va odatda davolanishni talab qilmaydi.

 

6- Varikosel: Bu moyak atrofidagi pampiniform pleksus deb ataladigan tomir tuzilmalarining kengayishi. U sekin rivojlanadi, tug’ilishda bo’lishi mumkin, 10 yoshgacha kam uchraydi, odatda o’smirlik davridan boshlanadi, kattalarning 14-20% da kuzatiladi.Har doim bo’lmasa-da, sababi bo’lishi kerak bo’lgan klapanlarning tug’ma yo’qligi bo’lishi mumkin. chap moyak venalarida.Ko’p hollarda 78-93% chap tomonda, bir tomonlama.Agar o’ng tomonda bo’lsa, katta tomir kasalliklari bilan kechishini esdan chiqarmaslik kerak.Fertilite muammolari 20 da kuzatiladi. Varikosel bilan og’rigan kattalardagi %. Jarrohlik qilish tavsiya etiladigan varikotsele holatlari: Varikosel bilan moyaklarning kichrayishi, Fertillikka ta’sir etuvchi varikoseldan tashqari moyak kasalliklarining mavjudligi, Sperma sifatining buzilishining mavjudligi, Ikki tomonlama varikosel, Og’riq. Varikosel kasalligi.

 

7- Gidrosele: Moyaklarni o’rab turgan suyuqlikning ko’payishi (qopchasi) Tug’ilganda moyak bir tomonlama yoki ikki tomonlama shishiradi. Shishning kattaligi o’zgarib turadi.Ko’pincha tarang emas va ko’kargan rangda ko’rinadi.Odatda 24 oy ichida yo’qoladi.Bu muddatdan keyin aniqlangan gidrosellarni operatsiya qilish kerak.Agar inguinal churra bo’lsa, kutmasdan operatsiya qilish tavsiya etiladi. 24 oy davomida Gidrosele keng tarqalgan tug’ma anomaliya bo’lishi mumkin yoki travma kabi sabablarga ko’ra keyinroq rivojlanishi mumkin. 

 

GONADAL DIZGENEZ: 

Bular o’g’il bolalarning moyaklar yoki qizlarning tuxumdonlariga taalluqli bo’lgan va jinsiy xromosomalardagi anomaliyalar yoki ushbu organlarning ko’rinishiga ta’sir qiluvchi genlarning mutatsiyalari natijasida rivojlanadigan jinsiy rivojlanishning buzilishi. U odatdagi erkak boladan tortib, germafrodit yoki qizga o‘xshagan bolaga qadar keng ko‘rinishda namoyon bo‘lishi mumkin.Bu bolalarda jinsiy bezlar (moyaklar va tuxumdonlar) o‘smasi tez-tez uchraydi.Rivojlanishda nuqsoni bo‘lgan jinsiy bezlar turli xil androgin ko‘rinishlarga sabab bo‘ladi. etuklik darajasi yoki buzilishi Y xromosomasi bo’lgan bemorlarda gonadoblastoma deb ataladigan jinsiy hujayrali o’smaning rivojlanish xavfi ortadi. 45X, 46XY kabi mozaika deb ataladigan turli xil xromosoma raqamlari bilan ko’rish mumkin bo’lgan Tyorner sindromida o’sma rivojlanishining oldini olish uchun jinsiy bezlarni jarrohlik yo’li bilan olib tashlash tavsiya etiladi. Buyrak anomaliyalari tez-tez kuzatiladi.Jinsiy bezlarning malformatsiyasi bir tomonlama, boshqa jinsiy bez normal bo’lishi mumkin.

 

Tyorner sindromi: 2500 tirik tug’ilgan ayoldan birida kuzatiladi.Rivojlanishning kechikishi, jinsiy bezlarning rivojlanishidagi nuqsonlar, yurak anomaliyalari, buyrak anomaliyalari va otoimmün kasalliklar keng tarqalgan. Bemorlarda siydik yo’llari infektsiyalari va gipertenziya chastotasi ortdi. Turner sindromidagi ko’pchilik buzilishlar X xromosomasida ma’lum bir genetik mintaqaning yo’qligi tufayli yuzaga keladi.

Swyer sindromi: Bu 46XY jinsiy bez rivojlanishining buzilishi bo’lib, ayolning xromosoma ko’rinishiga qaramay, erkak ko’rinishini keltirib chiqaradi. 20 ming – 80 ming tug’ilishda bir marta kuzatiladi. Bemorlarning 30 foizida tuxumdonlarda gonadoblastoma shaklida jinsiy hujayrali o’smalarni keltirib chiqaradi. Voyaga etgan davrda qiz bolada hayz ko’rish boshlanmaydi va bachadon normal ko’rinishiga qaramay kichikdir.

 

 JINSIY RIVOJLANISHNING BUZISHLARI

Bu ilgari interseks kasalliklar deb tasniflangan kasalliklarning yangi nomi. Anormal jinsiy rivojlanishning molekulyar genetik sabablari ma’lum bo’lgandan keyin uning nomi o’zgartirildi. Klinik yondashuv bo’yicha hali ham turlicha fikrlar mavjud.Androgin tashqi jinsiy a’zolar bilan tug’ilgan chaqaloqlarda eng shoshilinch ish ularning jinsini aniqlashdir. Tashqi jinsiy a’zolar biseksual jinsiy a’zolar, ayol jinsiy a’zolari klitoral gipertrofiya bilan, erkakning tashqi jinsiy a’zolari tushmagan moyaklar, mikropenis yoki gipospadias kabi ko’rinishi mumkin. Sabablari – androgenlarga to’liq yoki qisman befarqlik, 5-alfa reduktaza fermenti etishmovchiligi, tug’ma buyrak usti bezlarining disfunktsiyasi, ikkala tuxumdon va moyaklar (haqiqiy germafroditlar) rivojlanishining buzilishi va boshqa sabablar. Bemorlarga jins belgilanadi va shu yo’nalishda shaxsiyat va jinsiy rivojlanish ta’minlanadi.

Jinsiy rivojlanishning buzilishiga shubha qilingan holatlarga quyidagilar kiradi:

 

  • Aniq erkak ko’rinishi: skrotumning ikki tomonlama ko’rinishi bilan og’ir gipospadias.Bir tomonlama yoki ikki tomonlama tushmagan gipospadias bilan.To’liq normal ko’rinishdagi yangi tug’ilgan chaqaloqda tekshirilganda ikkala moyak ham paypaslanmaydi.
  • Aniq ayol ko’rinishi: tekshiruvda sezilmaydigan jinsiy bezlar va klitoral o’sishning mavjudligi, vaginal rivojlanishning buzilishi.
  • Tashqi ko’rinishini aniq ajratib bo’lmaydigan holatlar: Ikki jinsli tashqi jinsiy a’zolar, Biseksual tashqi jinsiy a’zolar bilan tug’ilgan chaqaloqlardan 46XX xromosoma bilan tug’ilgan qizlarda buyrak usti bezining buzilishi natijasida tuz yo’qolishi shoshilinch yondashuvni talab qiladi.
(Visited 24 times, 1 visits today)
Rate article
DAVOLASH
Add a comment
error: Content is protected !!