Ок кон касаллиги (лейкоз) — сабаблари, аломатлари, ташхислаш, даволаш

Лейкоз (лейкемия, алейкемия, ок кон касаллиги) — бу кон ҳосил қилиш тизимининг клонал ёмон сифатли (неопластик) касаллиги. Лейкозлар ўз етиологиясига кўра турлича бўлган касалликларнинг кенг гуруҳини ўз ичига олади. Лейкозларда ёмон сифатли клон суяк илигининг йетилмаган гемопоетик ҳужайраларидан ҳам, йетилаётган ва йетук кон ҳужайраларидан ҳам пайдо бўлиши мумкин.

 

Лейкоз касаллиги ок кон ривожланиши ёхуд ривожланмаслигидан қатъий назар лейкоситлар ишлаб чиқарадиган бутун ҳужайравий аппаратнинг тизимли диффуз гиперплазияси билан ифодаланади.

Хавф омиллари

Маё ва АCС маълумотларига кўра, ок кон касаллиги ривожланишининг аниқ сабаблари фанга номаълумлигича қолмоқда.

Лейкоз ривожланиши хавфининг ошиши билан боғлиқ бўлган омиллар орасида (Маё маълумотларига кўра):

• Кимётерапия ва радиотерапиянинг айрим турлари;
• Айрим генетик касалликлар;
• Бир қатор кимёвий моддаларнинг таъсир қилиши;
• Чекиш (айниқса ўткир миелоид лейкемия хавфи юқори);
• Ирсият (оилада лейкемия ҳолатлари мавжудлиги).

Сабаблари

Лейкозда саратон тўқимаси дастлаб суяк илиги локализацияланган жойида ўсади ва аста-секин нормал кон ҳосил қилиш ҳужайралари ўрнини егаллаб олади. Ушбу жараён натижасида табиий равишда беморда ситопениянинг турли хил вариантлари ривожланади, хусусан анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения. Бунинг натижасида еса ўз навбатида иммунитетнинг заифлашуви ва унинг фонида инфекцион касалликларга чалинишга мойиллик ҳосил бўлиши, кон кетишлар кузатила бошлайди.

 

Лейкемияда метастазланиш турли хил аъзолар — жигар, талоқ, лимфа тугунлари ва ҳоказоларда лейкотик инфилтратларининг пайдо бўлиши билан бирга кечади. Ички аъзоларда кон томирларининг ўсимта ҳужайралари томонидан обтурацияси натижасида турли ўзгаришлар, хусусан инфаркт, яра-некротик ўзгаришлар юзага келиши мумкин.

Аломатлари

Лейкемиянинг белгилари касалликнинг турига боғлиқ. Аста-секин ўсаётган ёки сурункали лейкемия дастлабки муддатларда бирон-бир белги намоён қилмайди, агрессив ёки тез ўсаётган тури оғир аломатларга олиб келиши мумкин. Унинг белгилари кон ҳужайраларининг (шаклли елементларининг) функцияси йўқотилиши ёки организмдаги ғайритабиий ҳужайраларни тўпланиши сабабли юзага келади.

Ок кон касаллигининг аломатлари одатда қуйидагиларни ўз ичига олади:

• Иситма;
• Кечки терлаш;
• Лимфа тугунларининг катталашиши, одатда оғриқсиз;
• Чарчок ҳисси;
• Йенгил кон кетиш;
• Тери устида мовий ёки бинафшаранг доғлар;
• Такрорий бурун конаши;
• Тез-тез инфекцияларга дучор бўлиш;
• Суяк ёки бўғимлардаги оғриқ;
• Тана вазнининг камайиши ёки иштаҳанинг йўқолиши;
• Қорин оғриғи ёки шишларга олиб келиши мумкин бўлган талок ёки жигарнинг катталашиши;
• Терида қизил доғлар.

Агар лейкоз ҳужайралари мияга кирса, бош оғриқлари, тутқаноқ, онг чалкашлиги, мушакларни назорат қилишнинг пасайиши ва қайт қилиш каби аломатлар пайдо бўлиши мумкин.

Таснифи

Таснифлашнинг 5 асосий тамойиллари мавжуд:

Кечишига кўра

• Ўткир— йетилмаган ҳужайралардан (бластлардан);
• Сурункали— йетилаётган ва йетук ҳужайралар.

Шуни таъкидлаш керакки, ўткир лейкоз ҳеч қачон сурункали шаклга ўтмайди, сурункали ҳолатларда еса хуруж олиш кузатилмайди. Шу сабабли «ўткир» ва «сурункали» атамалар фақат қулайлик туфайли қўлланилади, гематологияда ушбу атамаларнинг маъноси бошқа тиббий дисциплиналардаги маънодан фарқ қилади. Сурункали лейкозлар учун «хуружлар» — коннинг тасвири ўткир шаклдаги ҳолатни еслатадиган бластли кризлар характерлидир.

Ўсимта ҳужайраларининг фарқланиш даражасига кўра

• Дифференциацияланмаган;
• Бластли;
• Ситар лейкозлар;

Ситогенезга мувофиқ

Ушбу тасниф коннинг ҳосил бўлиши ҳақидаги ғояларга асосланади. Ўткир лейкемия ситогенези бўйича қуйидагиларга бўлинади:

• Лимфобластли;
• Миелоид;
• Монобластли;
• Миеломонобластли;
• Еритромелобластли;
• Мегакариобластли;
• Дифференциацияланмаган.

Сурункали лейкемия қуйидаги турлари билан ифодаланади:

• Миелоцитар келиб чиқишли:
  • сурункали миелоцитли
  • сурункали нейтрофилли
  • сурункали еозинофилли
  • сурункали базофилли
  • миелосклероз
  • еритремия / чин полиситемия
  • ессенциал тромбоситемия
• Лимфоситар келиб чиқишли:
  • сурункали лимфолейкоз
  • парапротеинемик лейкемия:
    • миеломли касаллик
    • бирламчи валденстром макроглобулинемияси
    • Франклиннинг оғир занжири касаллиги
    • тери лимфоматози — Сезари касаллиги
  • Моноцитар келиб чиқиши:
    • сурункали моноситар
    • сурункали миеломоноситар
    • Х гистиоситоз.

Ушбу тасниф нуқтаи назаридан, етиологик омилларнинг узок ва доимий таъсири (вируслар, ионлаштирувчи нурланиш, кимёвий моддалар ва бошқалар) натижасида ок кон касаллигининг сурункали шакли нисбий равишда ўткир шаклга ўтишини гапириш мумкин. Яъни, миело- ёки лимфопоезнинг прогенитор ҳужайраларида бузилишларга қўшимча равишда, ўткир лейкемияга хос бўлган бузилишлар ривожланади, сурункали лейкемия кечишида «асоратланиш» содир бўлади.

 

Ўсимта ҳужайрасининг иммуни фенотипига кўра

Ҳозирги вақтда ўсимта ҳужайраларини иммун фенотипига қараб CД19, CД20, CД5, иммуноглобулинларнинг йенгил занжирлари ва бошқа антиген белгилар ёрдамида аниқрок таснифлашни амалга ошириш мумкин.

Лейкоцитларнинг умумий сони ва периферик конда бласт ҳужайраларининг мавжудлиги бўйича

• Лейкемик— лейкоситлар сони 50-80 × 10 ⁹ / л дан кўп, шу жумладан бластлар ҳам;
• Сублейкемик— лейкоситлар сони 50-80 × 10 ⁹ / л, шу жумладан бластлар ҳам;
• Лейкопеник— периферик конда лейкоцитлар миқдори меъёрдан паст, аммо бластлар мавжуд;
• Алейкемик— периферик конда лейкоцитлар миқдори меъёрдан паст, бластлар йўқ.

Морфологик хусусиятлари

Юқори дифференциация блоки билан лейкемия ҳужайралари прогенитор ҳужайраларнининг дастлабки тўртта синфига оид ўзак ва бласт ҳужайраларга ўхшаб кетиши мумкин. Шунинг учун, дифференциация даражасига кўра бундай лейкозлар бластли ва дифференциацияланмаган деб аталади. Уларнинг кечиши ўткир бўлганлиги сабабли, ўткир лейкозларни бластли ва дифференциацияланмаган турларга ажратиш мумкин.

Дифференциация даражаси паст бўлганида ок кон ҳужайралари проситар ва ситар прогенитор ҳужайраларга ўхшайди, касалликнинг ёмон сифатлилик даражаси камроқ, кечиши сурункали ва ситар деб аталади.

Ўткир лейкемиянинг асосий клиник белгилари:

• Бласт ҳужайраларининг кўплиги ва уларнинг устунлиги (30% дан кўп, одатда 60-90%);
• «Лейкемик қулаш» — кўплаб бластлар фонида ҳужайраларнинг оралиқ шаклларини йўқ бўлиб кетиши;
• Бир вақтнинг ўзида абазофилия ва анеозинофилия мавжудлиги;
• Тезда ривожланувчи анемия.

Сурункали лейкемиянинг асосий клиник белгилари (аломатлар бир хил, аммо худди тескариси):

• Бласт ҳужайралари миқдорининг озлиги ёки умуман йўқлиги (30% дан кам, кўпинча 1-2%);
• «Лейкемик қулаш»нинг йўқлиги, яъни ҳужайраларнинг оралиқ шакллари (промиелоцитлар ва миелоцитлар) мавжудлиги;
• Базофил-еозинофил ассоциация, яъни бир вақтнинг ўзида базофилия ва еозинофилия мавжудлиги;
• Аста-секин ривожланувчи анемия.

Ташхислаш

Ок кон касаллигини ташхисида морфологик тадқиқотлар катта аҳамиятга ега. Ҳаёт чоғидаги морфологик ташхиснинг асосий усуллари ёнбош суяги трепанобиопсияси ёки тўш суяги ва бошқа аъзоларнинг пункциясидан олинган суяк илигининг биопатлари ва периферик кон суртмаларини ўрганиш саналади.

Даволаш

Сурункали лейкемияда шифокор қўллаб-қувватловчи тактикани танлайди, унинг мақсади асоратлар ривожланишини кечиктириш ёки олдини олишдир. Ўткир лейкемияда шошилинч терапия талаб қилинади, бу юқори дозаларда кимётерапевтик воситаларни қабул қилишни ўз ичига олади. Кимётерапия организмга ок кон ҳужайраларидан тозаланишга имкон беради. Шундан сўнг, агар талаб етилса, соғлом донорлик суяк илиги ҳужайраларини трансплантацияси буюрилади.

Ситостатиклар — бу атипик ҳужайралар ўсишини бостирувчи дорилар. Улар вена ичига ёки таблетка шаклида оғиз орқали юборилади. Касалликнинг турли варианти ўзига хос даволаниш режимини талаб қилади. Жаҳон соғлиқни сақлаш ташкилотининг тавсияларига кўра, ҳар бир мутахассис турли хил терапия режимларига амал қилиши мумкин. Лейкемиянинг аниқ варианти аниқлангач (ҳужайра таркибини ҳисобга олган ҳолда), беморга зарур схема бўйича бир неча курсларда кимётерапия буюрилади:

1. Биринчи курс зарарли ҳужайраларни йўқ қилишга қаратилган. Унинг давомийлиги индивидуал равишда белгиланади ва бир неча ойни ташкил етиши мумкин.
2. Биринчи курс муваффақиятли амалга оширилгандан сўнг, қўллаб-қувватловчи терапия буюрилади — беморга ситостатиклар олдинги дозалар ва миқдорда берилади.
3. Охирги босқич — бу профилактика курси. У олинган терапевтик таъсирни кучайтиради ва беморга ремиссияда узоқрок бўлишга имкон беради. Барча кимётерапия курси тугагач, ушбу касаллик билан бошқа дуч келмаслик еҳтимоли юқори бўлади.

Бироқ, тиббиёт ҳали йетарлича ривожланмаган ва организм ўзини олдиндан айтиб бўлмайдиган даражада тутиши мумкин. Шундай қилиб, тўлиқ даволанишдан кейин касаллик қайталаниши еҳтимоли ҳам йўқ емас. Бундай ҳолда, даволанишнинг яна бир варианти — суяк илиги трансплантацияси таклиф етилади.

Ерта тажрибавий усуллар

Фред Хатчинсон номидаги Сиетл ўсимталарни тадқиқ қилиш маркази тадқиқотчилари иммунитет ҳужайраларининг ўсмаларга қарши фаоллигини оширишнинг янги усулини кашф етишди. Бунинг натижасида илгари умидсиз деб ҳисобланган беморларни даволашда деярли 100% самарадорликка еришиш мумкин бўлди. Ўтказилган тадқиқотларда 29 беморнинг 27 нафарида янги терапияни қўллашдан сўнг суяк илиги таҳлили ёмон сифатли ҳужайраларнинг тўлиқ йўқлигини кўрсатди.