Buyraklar patofiziologiyasi

Buyraklar organizmning ichki muhiti doimiyligini (gomeostazni) ta’minlovchi  asosiy a’zolardan biridir. Bu vazifa ularning suv-tuz almashinuvi,  kislota-ishqor holatining boshqarilishi , azot almashinuvi qoldiq mahsulotlarining chiqarilishi (ekskretsiya) va boshqa jarayonlarda asosiy o’rin tutishi bilan belgilanadi.

Buyrak faoliyatining buzilishi ko’rsatilgan jarayolarning o’zgarishlariga olib keladi.Bu o’zgarishlar bir tomondan, buyrak etishmovchiligining belgilari bo’lsa , ikkinchi tomondan, ular o’z navbatida buyraklarning o’ziga ham salbiy ta’sir ko’rsatib, ular faoliyatining yanada chuqurroq buzilishiga olib keladi.

Masalan, buyraklarning tosh hosil qilishga moyil tuzlarni chiqarib tashlash faoliyati buzilganda siydik yo’llarida tosh to’planib, buyrak tosh kasalligi kelib chiqadi. Hosil bo’lgan toshlar o’z navbatida siydik yo’llarini to’sib qo’yib , buyrak ichida gidrostatik bosimning oshib ketishiga va buyrak parenximasining shikastlanishiga olib keladi (gidronefroz).

Buyraklar muhim endokrin vazifani ham bajaradi. Ularda qon tomirlar tonusini (renin, prostoglandinlar) va eritropoez jarayonini idora etishda (eritropoetin) qatnashuvchi mahsulotlar ishlab chiqariladi. Buyraklar endokrin faoliyatining buzilishi arterial gipertenziya kelib chiqishiga sabab bo’lishi mumkin.

Buyrak kasalliklari umumiy kasalliklarning 6% ini tashkil etib, turli mamlakatlarda 1,8-2% aholida uchraydi. Bemolarning taxminan 60% i sotsial faol bo’lib, bu kasalliklarning ko’proq surunkali kechishi , davolash usullarining , afsuski, hali ham samaraligi va ko’pincha o’limga olib kelishidan dalolat beradi. Buyraklarning turli sabablar ta’sirida shikastlanish va faoliyatining buzilishi nefropatiyalar deb ataladi va kelib chiqishiga ko’ra ikki guruhga bo’linidi:

1.Birlamchi (irsiy va tug’ma)

2.Ikkilamchi ( orttirilgan).

Birlamchi nefropatiyalarga buyrak polikistozlari , buyralarning oilaviy displaziyasi, aminoatsiduriya, fosfaturiya va boshqalar misol bo’ladi. Ular nasldan-naslga o’tuvchi yoki homila rivojlanishi davomida orttirilgan o’zgarishlar tufayli kelib chiqadi.

Nefropatiyalarning ikkilamchi turlari ko’proq uchraydi  . Ularni keltirib chiqaradigan omillar infektsion va noinfektsion bo’lishi mumkin. Infektsion nefropatiyalar bakteriyalar, viruslar, rikketsiyalar ta’sirida buyrak to’qimasining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Noinfektsion omillar o’z navbatida kimyoviy, fizikaviy va biologik tabiatga ega bo’lishi mumkin. Kimyoviy omillarga simob, qo’rg’oshin birikmalari, ba’zi antibiotiklar, diuretiklar kiradi. Fizikaviy omillarga ionlovchi nurlanish, o’ta yuqori yoki past haroratlarning ta’siri misol bo’lishi mumkin. Biologik omillarga buyrak to’qimasiga qarshi hosil bo’lgan antitanachalar, killer (“qotil”)  limfotsitlar, allergenlar, gormonlar miqdorining o’ta ko’payishi yoki kamayishi va boshqalar misol bo’la oladi. Bundan tashqari , organizm va uning tizimlari miqyosida bo’ladigan o’zgarishlar ( stress, asab va endokrin tizimlarining shikastlanishi , homiladorlik davrida yuzaga kelishi mumkin bo’lgan patologik jarayonlar, o’ta ko’p qon yo’qotish va boshqalar) buyrak to’qimasiga ta’sir etib, uning asosiy faoliyatlarini buzadi.

           Buyraklar asosiy faoliyatining buzilishi. Ekskretsiya , ya’ni ajratuv , buyraklarning asosiy vazifasi bo’lib, u tufayli organizmda gomeostaz saqlanadi. Siydik ajratuv jarayoni diurez deb ataladi. Sog’lom odamlarning diurezi bir kun davomida 1,2-1,5 litrga teng deb hisoblanadi. Bu miqdor oshib ketsa poliuriya , kamayganda esa oliguriya holatlari qayd etiladi. Siydik ajratilishining butunlay to’xtashi  juda tashvishli belgi bo’lib , anuriya nomi bilan yuritiladi. Peshob ajratuv jarayoni bir-biri bilan uzviy ravishda bog’langan ikki bosqich iborat:

  1. Buyrak tomirli koptokchalarida kechadigan filtratsiya va ekskretsiya jarayonlari bosqichi;
  2. Nefron naychalari va yig’uvchi naychalarda sodir bo’ladigan reabsorbtsiya va sekretsiya jarayonlari bosqichi.

Ushbu jarayonlarning u yoki bu tarafga o’zgarishi buyraklar ekskretsiya faoliyatining  buzilishida o’z aksini topadi.    

 

Nefron tanachalari faoliyatining buzilishi. Filtratsiya jarayoning buzilishi buyrakka bog’liq yoki unga bog’liq bo’lmagan bo’lishi mumkin. Qondagi va kapillyarlar to’ridagi gidrostatik va onkotik bosimlarning o’zgarishi bu jarayonni buyrak tanachalarining holatidan qat’i nazar o’zgartirishi mumkin. Binobarin, filtrlovchi to’siq tuzilmalarining o’zgarishi esa (endoteliy , bazal membrana , podotsitlar) filtrlanish jarayoning buzilishiga sabab bo’ladi. Ammo bu ikkala sabab o’zaro bog’liq bo’lib, bir-birini to’ldirishi , kuchaytirishi yoki susaytirishi mumkin.

Filtrlanish jarayoning buzilishi quyidagi holatlarda kuzatiladi:

  1. Kapillyarlar devoriga ko’rsatiladigan gidrostatik bosimning pasayishi. Bu holat umumiy arterial bosimning shok , kollaps, yurak etishmovchiligi , ko’p qon yo’qotish tufayli pasayib ketishi , buyrak tanachalariga qon olib keluvchi arteriolalarning siqilishi,  buyrak ichidagi qon aylanishining buzilishida kuzatiladi. Filtrlovchi bosim odatda 30-50 mm simob ustuniga teng bo’ladi.
  2. Qondagi onkotik bosimning oshib ketishi ( 25-30 mm simob ustunidan yuqori bo’lishi ). Bu holat qon plazmasidagi oqsillarning suvga tashnaligi – gidrofilligi ortganda , qonga ko’p miqdorda oqsil moddalar quyilishi ,turli giperproteinemiya chaqiruvchi kasalliklar natijasida oshib ketishida kuzatiladi.
  3. Buyrak tanachalari kapsulasidagi bosimning oshib ketishi ( 20mm simob ustunidan ortishi ). Bu hol nefron kanalchalarida suyuqlkning qayta so’rilishi (reabsorbtsiya )  ning buzilishi , buyrak naychalari va siydik chiqaruv yo’llarining berkilib qolishi natijasida ro’yobga chiqadi.
  4. Buyrak tanachalaridagi filtrlovchi tuzilmalar holatining o’zgarishi . Bu holat faol ishlovchi tanachalar sonining kamayib ketishi , siydikni filtrlovchi yuzaning kamayishi , filtr yuzasidagi teshiklar soni va kattaligining pasayib ketishi , filtrlovchi membrana qalinligining oshishi tufayli ro’y beradi. Bu o’zgarishlar odatda buyrak tanachalarining yallig’lanishi va ularda autoimmun jarayonlar (masalan, glomerulonefritlarda , pielonefritlarda) ro’y berganda kuzatiladi.

                Filtrlanish jarayoning kuchayishi quyidagi omillar  ta’sirida kuzatiladi:

  1. Kapillyar koptokchalar to’ri devoriga ko’rsatiladigan gidrostatik bosimning oshib ketishi . O’z navbatida bosimning oshishiga quyidagi omillar sabab bo’lishi mumkin:

 

a ) qon olib keluvchi arteriolalar tonusi pasayishi va ularning kengayishi;

b ) qon olib ketuvchi arteriolalar tonusining oshib ketishi  ( masalan, gipertoniya kasalligining boshlang’ich davrida , adrenalin miqdori oshganda);

v ) qon aylanish doirasida suyuqlik miqdori oshib ketishi (masalan, o’ta ko’p miqdorda suyuqlik qabul qilinishi , to’qima shishlari , transsudat va ekssudatlarning so’rilishi ).

  1. Qon plazmasidagi onkotik bosimning pasayib ketishi , bu holat qondagi oqsillarning nisbati o’zgarishi va qonda yuqori onkotik bosimga ega albuminlarning kamayib, past onkotik bosimga ega bo’lgan globulinlar fraktsiyasining ko’payib ketishi bilan bog’liqdir ( masalan, surunkali gepatitlarda va jigar tsirrozida). Proteinuriya – bu siydikda oqsil paydo bo’lishidir. Proteinuriya kelib chiqishiga ko’ra buyrak tanachalaridagi to’siqning o’tkazuvchanligi oshishi (buyrak tanachalari bilan bog’liq) va nefron naychalarida oqsilning qayta so’rilishi buzilishi (naychalar proteinuriyasi ) turlariga bo’linadi. Filtratsiya to’sig’i o’tkazuvchanligining oshishi bilan kechadigan proteinuriyalar o’z navbatida o’tib ketuvchi (funktsional) va qaytmas (organik) bo’lishi mumkin. Vaqtinchalik yoki o’tib ketuvchi proteinuriya chaqaloqlar ko’p suyuqlik yo’qotganda (degidratatsion proteinuriya), og’ir jismoniy mehnatda (jismoniy proteinuriya), bolalarda ovqat bilan o’ta ko’p miqdorda oqsillar iste’mol qilinganda (alimentar proteinuriya) kuzatilishi mumkin. Bunday proteinuriyalarning sabablari bartaraf etilsa , ular o’z-o’zidan yo’qloib ketadi.

Qaytmas  yoki organik proteinuriyalar o’zining turg’unligi va anchagina yuqori darajada bo’lishi bilan ajralib turadi. Bu proteinuriyalar o’tkir va surunkali glomerulonefritlarda , nefrotik sindromlarda va buyrakning boshqa kasalliklarda uchrab, ularda siydikdagi oqsil miqdori 15-120 gG’l bo’lishi mumkin. Shuningdek, bu protenuriyalarda siydikda qon plazmasining  yuqori molekulyar og’irlikka ega bo’lgan oqsillar guruhi aniqlanadi.

Ko’rsatilgan proteinuriyalardan tashqari, oraliq guruhga mansub proteinuriyalar ham mavjud bo’lib, ular qon aylanish etishmovchiligida, turli yuqumli kaslliklarda va zaharlanishlarda , sariqlik kasalliklarida , enterokolitlarda , kuyish kasalligida va boshqa holatlarda kuzatilishi mumkin.

Chin yoki filtrlovchi to’siqning o’tkazuvchanligi oshishi tufayli ro’y beradigan proteinuriyalarni soxta , ya’ni buyrak to’sig’i o’tkazuvchanligi  bilan bog’liq bo’lmagan proteinuriyalardan farqlash muhimdir. Bu proteinuriyalarda buyrak to’sig’idan oqsil o’tishi buzilmaydi , ammo siydik yo’llaridagi yallig’lanish jarayonlari tufayli siydikda oqsil (odatda 1 gG’l gacha ) paydo bo’lishi mumkin. Bu oqsil yallig’lanish jarayonida halok bo’lgan   leykotsitlar va bakteriyalar hisobiga paydo bo’ladi va buyrakka bevosita aloqador emas.

Filtrlovchi to’siq o’tkazuchanligining buzilishi, ayniqsa, kapillyarlar devorining shikastlanishi , eritrotsitlarning nefron naychalariga o’tishi va ularning siydikda paydo bo’lishiga olib keladi. Bu holat buyrak tanachalariga bog’liq bo’lgan gematuriya deb atalib , ko’pincha eritrotsitlar gemolizga uchragan “eritrotsitlar soyasi” shaklida siydikda uchraydi. Gematuriyaning bu turi o’choqli nefrit , o’tkir va surunkali glomerulonefrit kasalliklarning asosiy belgilaridan biri hisoblanadi.

Buyrak tanachalari ekskretor faoliyatining buzilishi. Buyrak tanachalarining  chiqarish faoliyati buzilganda organizmdan azot almashinuvining oxirgi moddalarini chiqarib tashlash sekinlashadi va qonda qoldiq azot miqdori oshadi, ya’ni azotemiya yuzaga keladi. Azotemiya asosan qonda zaharli moddalarning (mochevina , kreatinin, indol, skatol va boshqalarning ) to’planishi bilan bordi. Azotemiya turli darajada bo’lishi mumkin, uning kelib chiqishida asosiy omillardan biri bo’lib buyrak tanachalarida filtrlanish jarayoning pasayishi hisoblanadi.

Buyrak tanachalari ekskretor faoliyati buzilganda organizmdan fosfat, sulfat va organik kislotalarining chiqarilishi susayadi va ularning qondagi miqdori oshadi (giperfosfatemiya, gipersulfatemiya , giperatsidemiya). Natijada organizmning kislota-ishqoriy holati buzilib , buyrak azotemik atsidozi kelib chiqadi. Buyrak tanachalari orqali elektrolitlarning  ajratilishi buzilgan taqdirda kaliy, natriy va magniy , xlor ionlarining hujayra ichida va hujayra tashqarisidagi muvozanatlari o’zgaradi. Oqibatda kaliy va magniyning qonda to’planishi ( giperkaliemiya , gipermagniemiya) , natriyning esa kamayishi  (giponatriemiya)  yuzaga keladi. O’z navbatida bu holat suyuqlikning to’qimalarda to’planishiga va shishlar hosil bo’lishiga sabab bo’ladi.

 

Nefron kanalchalari va to’plovchi naychalar faoliyatining buzilishi.

 Nefron kanalchalari va to’plovchi naychalarda siydik hosil bo’lishining ikkinchi asosiy bosqichi – qayta so’rlish (reabsorbtsiya) amalga oshadi.Bu faoliyatning buzilishi organizmda ichki muhit doimiyligining o’zgarishiga olib keladi va “buyrak naychalari etishmovchiligi” yoki “kanalchalar sindromi” deb ataladi. Ko’rsatilgan etishmovchilik kelib chiqishi jihatidan tug’ma va orttirilgan bo’lishi mumkin.

Tug’ma etishmovchilik, odatda, irsiy belgilar orqali o’tib , bu belgilar qayta so’rish uchun zarur bo’lgan fermentlar kamchiligiga olib keladi.

Orttirilgan etishmovchilik esa ko’p omillar tufayli kelib chiqishi mumkin:

a ) birlamchi siydik tarkibida qayta so’rilishi lozim bo’lgan moddalarning haddan tashqari ko’pligi;

b ) reabsorbtsiya jarayonida ishtirok etadigan fermentlarning u yoki bu zaharli moddalar ta’sirida susayishi va yo’qolishi ;

v ) qayta so’rilish jarayonini boshqaruvchi gormonlar va turli biologik faol moddalar miqdorining o’zgarishi;

g ) va nihoyat , yallig’lanish , immun-allergik , toksik va boshqa ta’sirlar ostida nefron naychalari va yig’uvchi naychalarda sodir bo’ladigan chuqur struktur o’zgarishlar .

Ko’rsatilgan barcha omillar turli buyrak kasalliklarida   va buyrakdan tashqari bo’ladigan kasalliklarda birgalikda kelishi mumkin.

 

Naychalarda glyukoza qayta so’rilishining buzilishi. Siydikda odatda aniqlanmaydigan glyukoza bo’lishiga glyukozuriya deyiladi. Kelib chiqishi jihatidan glyukozuriyalar buyrakka bog’liq va bog’liq bo’lmagan turlarga ajratiladi. Buyrakka bog’liq bo’lmagan glyukozuriya qonda qand miqdori oshib ketgan (giperglikemiya ) sharoitda kuzatiladi (masalan, qandli diabet) . Bunda qondagi glyukoza miqdori uning buyrakda qayta so’rilish imkoniyati chegarasidan oshib ketadi. Buyrakka bog’liq glyukozuriya esa turli buyrak kasalliklarida uchrab , qonda glyukoza miqdoridan qat’i nazar ro’y berishi mumkin. Glyukozuriya surunkali kasalliklarida , buyrakka turli xil zaharli moddalar ta’sir etganda va buyrakning nasldan-naslga o’tuvchi etishmovchiliklarida uchraydi. Buyrakka bog’liq glyukozuriyaning asosida glyukozani qayta so’ruvchi fermentlar (jumladan, geksokinaza, glyukoza-6-fosfataza) faolligining tug’ma yoki orttirilgan tarzda pasayishi yotadi. Odatda buyrakka bog’liq kechadigan glyukozuriya siydik miqdorining oshib ketishi, ya’ni poliuriya bilan birgalikda kuzatiladi.

Nefron kanalchalarida va to’plovchi naychalarda anorganik tuzlar qayta so’rilishining buzilishi. Nefron kanalchalarida fosfor , kaltsiy , natriy va kaliy ionlarining qayta so’rilishi ko’p omillarga bog’liqdir. Jumladan, bu jarayonda buyrak usti bezi ishlab chiqaradigan aldosteron , qalqonsimon va qalqonsimon oldi bezlari ishlaydigan tireokaltsitonin , paratgormon , gipotalamusning oldingi qismida ishlanadigan  vazopressin gormonlarining ahamiyati juda katta. Chunki, bu gormonlar tuzlar va suvning buyrak kanalchalarida qayta so’rilishiga ta’sir etib  , organizmda suv-tuz holatini ma’lum bir me’yorda saqlab turadi. Bundan tashqari , nefronlar va to’plovchi naychalar hujayralarida mavjud bo’lgan fermentlarning ham buyrak organizmda suv-tuz holatini boshqarib turishda muhim o’rin tutadi.

Buyrak nefronlari naychalarida natriyning qayta so’rilishi kuchayishi albatta suvning qayta so’rilishi kuchayishi bilan bog’liq holda kechadi. Natriy va suvning qayta so’rilishi ko’p hollarda  aldosteron  miqdori oshib ketishi tufayli yuzaga kelib , o’z navbatida kaliy ionlarining siydik orqali ko’p miqdorda chiqib ketishiga olib keladi. Oqibatda , hujayra ichida va uning tashqarisida natriy va suv to’planadi va gipokaliemiya sodir bo’ladi. Organizm ko’p miqdorda kaliy ionlarini yo’qotishi nefron va to’plovchi naychalarda o’ziga xos o’zgarishlarga olib kelib , ularni boshqaruvchi gormonlar ta’siriga sezgirligini yo’qotadi.      

 

Natriy va suv qayta so’rilishining oshib ketishi ko’pincha o’tkir buyrak etishmovchiligining oligo- yoki anuriya bosqichlarida kuzatiladi. Bu holatlarda suv va natriyning buyrak parenximasiga sizib o’tishi sodir bo’lishi mumkin.

Natriy ionlarining va suvning qayta so’rilishi pasayib ketishi quyidagi holatlarda ro’y berishi mumkin:

a ) gormonlar, ayniqsa, aldosteron miqdorining pasayishi yoki ta’sirining susayishi . Natijada, organizm ko’p miqdorda natriy va suvni yo’qotadi, bu esa o’z navbatida siydikning suyuqlanishiga va uning nisbiy zichligi pasayishiga olib keladi. Oqibatda kundalik siydik miqdori keskin oshib , organizm suvsizlanadi (gipogidratatsiya);

b ) vazopressin yoki antidiuretik gormon miqdorining kamayib ketishi o’z navbatida buyrak to’plovchi naychalarida suv va natriyning qayta so’rilishini keskin kamaytiradi. Bu holatda juda suyulgan siydik ko’p miqdorda (kuniga 10-15 l) ajralib chiqadi va bu kasallik “qandsiz diabet” nomi bilan ataladi. “Qandsiz diabet” ning buyrakka bog’liq turlari ham mavjud bo’lib , ular buyrak to’plovchi naychalarining vazopressin ta’siriga nisbatan o’z sezgirliklarini yo’qotganligi bilan ifodalanadi;

v ) so’riladigan natriy ionlari nefron kanalchalarida vodorod va ammoniy ionlariga almashinishi lozim. Ammo ko’p hollarda shu almashinuv buziladi va oqibatda natriy  so’rilishi pasayadi;

g ) ba’zi bir dori moddalari (masalan, ba’zi siydik haydovchi dorilar) natriy va suvni qayta so’rishda ishtirok etuvchi fermentlar faolligini pasaytiradi yoki butunlay yo’qotadi.(ularning ta’siri to’g’risida batafsil ma’lumot “ Farmakologiya” darsligida keltirilgan);

d ) birlamchi siydik tarkibida yuqori osmotik bosimga ega bo’lgan moddalarning , masalan, glyukoza va mochevinaning ko’payishi , shu tufayli nefron kanalchalarida suvni ushlab qolishi;

e ) buyraklarning innervatsiyasi buzilishi yoki adrenalinni cheklovchi moddalar yuborilishi;

j ) nefron kanalchalari va ularni o’rab turgan to’qimalarning yallig’lanish , distrofiya va nekroz tufayli o’zgarishlari natriy ionlarining qayta so’rilishiga kuchli ta’sir etadi.

Bu holatlar kanalchalarning siydikni quyuqlashtirishi yoki suyuqlashtirishi imkoniyatlarini pasaytirishi va butunlay yo’qqa chiqarishi mumkin.Oqibatda siydik nisbiy zichligining o’zgarishlari: uning oshib ketishi

(giperstenuriya), pasayib ketishi (gipostenuriya) yoki kundalik siydikda nisbiy zichlikning o’zgarmasligi (izostenuriya) kuzatiladi. Giperstenuriya odatda suyuqlikning buyrak kanalchalarida qayta so’rilishi kuchayganda, gipostenuriya esa buyrakda siydikni quyuqlashtirish jarayoni buzilganda ro’y beradi. Odatda siydikning nisbiy zichligi sog’lom organizmda kun bo’yi 1,002 dan 1,035 gacha o’zgarishi mumkin, bu holat organizmga tushadigan suv miqdorining pasayishi yoki ko’payishi natijasida buyraklarda suv qayta so’rilishi jarayoning kuchayishi yoki susayishi bilan bog’liqdir. Izostenuriya holatida esa suv miqdoridan qat’i-nazar siydikning nisbiy zichligi o’zgarmaydi, bu esa buyraklarda siydikning kontsentratsiya – quyuqlashtirish jarayonlarining buzilganligidan dalolat beradi. Gipo- va izostenuriya ko’pincha poliuriya , ya’ni diurezning kuchayishi bilan boradi  va gipokaliemiyaga olib keladi. Agar gipo- yoki izostenuriyada oliguriya kuzatilsa , bu buyrak faoliyati va organizm gomestazining og’irroq buzilishidan dalolat beradi.

Buyraklar fosfor va kaltsiy tuzlarining miqdorini boshqarishda ham faol ishtirok etadi. Bu jarayonlarda qalqonsimon bez gormoni tireokaltsitonin va  qalqonsimon oldi bezi gormoni paratirinning tutgan o’rni muhimdir. Fosfor va kaltsiyning buyraklar orqali ko’p miqdorda siydik bilan chiqib ketishi (fosfaturiya , kaltsiyuriya) tug’ma fosfatli buyrak diabetida kuzatiladi. Bunda fosfor va kaltsiyning qonda va suyaklarda kamayishi , oqibatda suyaklar kimyoviy tarkibining buzilishi kelib chiqadi (raxit , osteomalyatsiya). Oddiy raxitdan farqli ravishda bu buzilishlar vitamin D bilan davolaganda tuzalmaydi. Aksariyat ko’pchilik hollarda kasallik irsiy tug’ma bo’lib , nefron kanalchalarida fosforning qayta so’rilishi buzilishi yoki kanalchalarning paratirin gormoniga nisbatan sezgirligining o’ta oshib ketishi bilan izohlanadi. Tug’ma osteodistrofiyada paratirin gormoni etishmasligidagi o’zgarishlar , ya’ni gipokatsiemiya va giperfosfatemiya kuzatiladi. Ammo qo’shimcha yuboriladigan paratirin gormoni bu o’zgarishlarni bartaraf etmaydi. Bu holat buyrak naychalarida paratiringa nisbatan mavjud retseptorlarning etishmovchiligi yoki yo’qligi bilan tushuntiriladi.

           Kanalchalarda aminokislotalar qayta so’rilishining buzilishi .

Bu holat aminokislotalarning siydik bilan ko’p miqdorda ( normada 1,1 gG’sutka) chiqarilishi bilan ifodalanib , aminoatsiduriya deyiladi. Aminoatsiduriya irsiy ( birlamchi) va orttirilgan (ikkilamchi) bo’lishi mumkin. Kelib chiqish mexanizmiga ko’ra renal ( bevosita buyrak bilan bog’liq) va ekstrarenal  (buyrakdan tashqari) aminoatsiduriyalar ajratiladi. Renal aminoatsiduriyalar qon plazmasidagi aminokislotalar miqdori me’yorida yoki pasaygan paytda ham kuzatiladi. Bu holatlar buyrak kanalchalarida aminokislotalar tashilishida ishtirok etuvchi fermentlarning tug’ma etishmovchiligi bilan izohlanadi. Ekstrarenal aminoatsiduriyalar modda almashinuvi buzilishi natijasida qonda aminokislotalar miqdori oshib ketishi va ularning buyrakda qayta so’rilishining ikkilamchi buzilishi natijasida yuzaga chiqadi. Bu hildagi aminoatsiduriya modda almashinuvining tug’ma buzilishlarida yoki turli orttirilgan kasalliklarda (gipoksiya , to’la ochlik , kuyish ,jigar kasalliklari , miokard infarkti) uchraydi.

Ko’pchilik hollarda buyrak naychalarida turli moddalarning qayta so’rilishi ( glyukoza , fosfatlar,aminokislotalarning) buzilishi birgalikda kuzatilishi mumkin. Bu shu moddalar so’rilish mexanizmlarining va so’ruvchi kanalchalar faoliyatining o’zaro yaqinligi bilan bog’liqdir. Bu holatlar ichida eng murakkabi va og’ir kechadigan irsiy o’zgarishlar tufayli kelib chiquvchi Falkoni sindromidir. Bu sindromda bir vaqtning o’zida kanalchalarda glyukoza, fosfatlar , aminokislotalar, gidrokarbonatlarning qayta so’rilishi buziladi. Organizmda  atsidoz, gipokaliemiya va gipofosfatemiya rivojlanib, ba’zi hollarda poliuriya va organizmning suvsizlanishi kuzatiladi. Falkoni sindromiga yaqin turuvchi o’zgarishlar og’ir metallar ( simob, qo’rg’oshin, uran) tuzlaridan zaharlanganda ham kuzatilishi mumkin.

 

Kanalchalar faoliyatining buzilishi. Nefron naychalari , ayniqsa to’plovchi naychalari qon plazmasidagi turli moddalarni siydik tarkibiga chiqarib, organizm ichki muhiti doimiyligini ta’minlashda muhim rol o’ynaydi. Kanalchalar sekretor faoliyatining buzilishida etakchi sindromlardan biri naychalar atsidozidir. Uning kelib chiqishda kanalchalarda ammoniogenez va atsidogenez jarayonlarining susayishi va NQ  ionlarning siydik tarkibiga sekretsiya qilinishining pasayib ketishi asosiy o’rin tutadi. Bu o’zgarishlar o’z navbatida gidrokarbonatlar va natriy ionlarining qayta so’rilishini qiyinlashtiradi va organizmdan kislotali sharoitga ega bo’lgan moddalarning chiqarilishini kamaytiradi. Vodorod ionlarining sekretsiyasi buyrak yig’uvchi kanalchalaridagi maxsus qoramtir hujayralar tomonidan amalga oshiriladi. Ularda fermetlar, jumladan karboangidraza fermentining aktivligi yuqori bo’lib, u NQ ionlarining sekretsiyasida asosiy o’rin tutadi. Shu fermentning va kanalchalardagi glyutaminaza fermentining faolligi pasayishi vodorod ionlari sekretsiyasining buzilishiga va kanalchalar atsidoziga olib keladi deb taxmin qilinadi. Ko’pchilik hollarda naychalar atsidozi naychalar epiteliysining atrofiyasi va buyrak stromasining sklerozi bilan kechuvchi tubulointerstitsinal sindromning oqibati hisoblanadi. Bu sindrom buyrak kanalchalarining turli zararli omillar ta’sirida jarohatlanishi va ular faoliyatining buzilishi natijasida ro’y beradi. Buyrak kanalchalari orqali siydik kislotasining sekretsiyasi buzilganda bu kislotaning va uning tuzlarining qonda oshib ketishi (giperurikemiya) va podagraning buyrakka bog’liq shakli kuzatiladi . Bu holat odatda irsiy o’zgarishlar bilan bog’liq bo’lib , nasldan-naslga o’tishi mumkin. Buyrak kanalchalari jarohatlanganda, ayniqsa,  tubulointerstitsial sindrom yaqqol rivojlanganda organizmga kiritilgan yot moddalarning (turli dorilar, rangli moddalar , yod tutuvchi kontrast moddalar ) buyrak orqali sekretsiya qilinishi orqali sekretsiya qilinishi buziladi.

(Visited 1 222 times, 1 visits today)

Related posts

Leave a Comment